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性腺发育不全是什么?

 2022-11-28 09:06  


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性腺发育不全介绍

性腺发育不全是生殖系统,特别是性腺发育过程中的一组先天性疾病。发育不全的特征是胚胎发育中的性腺中生殖细胞的逐渐丧失,这导致性腺发育不全,主要由纤维组织组成。

这是一种发育不全的形式,其中卵巢被无功能的组织取代。伴随发育不全的荷尔蒙缺乏还会阻碍两性第二性征的发育,从而导致出现性婴儿女性外貌和不育症。

发育不全有以下三种形式:

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·纯性腺发育不全(Swier综合征),以双侧性腺含有卵泡和卵母细胞为特征。在这种形式下,输卵管、子宫发育不全。

·混合,发生在两性的表型代表中。在男性中美国试管婴儿哪家好,这种情况的特点是一侧有性腺索,另一方面,睾丸降低到阴囊中。

·典型(特纳综合征),最常见的病理形式,仅见于女孩。在缺少整个性染色体或部分性染色体的情况下有所不同。

原因

男性和女性的青春期需要功能性性腺与下丘脑(垂体)协调工作,以产生足够的激素。发育不良有几个主要原因:

·特纳综合征及其变异,如嵌合体;

·纯的和XX性腺发育不全,核型为46,XX;

·XY性腺发育不全,一种核型为46,XY的人的性腺功能减退症;

·Perrault综合征,XX生殖器功能障碍,感觉性听力损失;

·混合型性腺发育不全;

·环境因素和内分泌失调的影响。

症状

通常,病理会在孩子出生时立即表现出来。婴儿发育不全的典型症状是肾脏异常、先天性心脏病、翼状颈和四肢淋巴结肿大。

此外,发育不全的特征在于以下临床症状:

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·身材矮小;

·外生殖器部分男性化;

·外生殖器官结构不当;

·男性化;

·**组织发育不足;

·未表现的生殖器部位毛发;

·斜视;

·脊柱侧弯;

·声音音色降低等。


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